كيف تتعامل مع الاختلاجات و الصرع عند الاطفال ؟

تعتبر الاختلاجات عند الأطفال مشكلة شائعة، وهي عادة تتطلب تدخلا اسعافياً. والاختلاج هو حالة من تبدل الوعي عند الطفل ناجم عن إطلاق الدماغ لشحنات كهربائية مفاجئة لأسباب غير واضحة تماماً حتى الآن، ويؤدي ارتفاع الحرارة المفاجئ عند بعض الأطفال إلى حدوث الاختلاج ولحسن الحظ إن أكثر هؤلاء الأطفال لا تتكرر عندهم هذه النوب وبدون أن تترك أية عقابيل،
وفي الحقيقة إن أكثر الحالات تكون على شكل نوبة واحدة ولا تتكرر، ولكن بما أن بعض الالتهابات الخطرة مثل التهاب السحايا قد تسبب الاختلاج فيجب عليك مراجعة طبيبك فوراً في حال أصيب طفلك بنوبة اختلاج بسبب الحرارة. - الدكتور رضوان غزال استشاري طب الأطفال: الاختلاجات المتكررة بدون ارتفاع درجة الحرارة تسمى الصرع، ولا يكون سبب الصرع واضحاً دائماً. ويجب في كل الحالات إجراء تقييم لحالة الطفل، وغالباً ما تتم السيطرة على الصرع بالأدوية، وهناك أنواع من الصرع تشفى مع تقدم عمر الطفل مثل الصرع الصغير أو نوب الغياب. عليك الاتصال بالطبيب أو مراجعته حالاً إذا بقي الطفل أثناء نوبة الاختلاج فاقداً للوعي لدقيقتين أو أكثر، أو إذا كان لديه صعوبة تنفس لمدة دقيقة أو أكثر.
تحذير: إذا كان طفلك مصاباً بالصرع يجب عليك القيام بشرح كيفية إجراء الإسعاف الأولي للطفل لأصدقائه ولمدرسيه ومن يهتم به في المدرسة في حال تعرضه لنوبة اختلاج خلال دوامه المدرسي، وكذلك ضرورة اتخاذ الاحتياطات اللازمة في حال كان الطفل يرغب بالقيام بنشاطات تعتبر خطرة عليه كأن لا يترك دون مراقبة خلال هذه النشاطات وخاصة ألا يترك لوحده في الحمام أو بجانب حوض السباحة. - الحالات التي تشخص خطأ على أنها حالة صرع: هناك حالات عدة يظنها البعض على أنها صرع أو اختلاج وهي ليست كذلك لأنها تسبب حركية غريبة وتبدلاً في الوعي، وأهم هذه الحالات هي نوب الذعر الليلي عند الطفل ونوب حبس النفس عند الطفل وكذلك فإن بعض الأطفال المصابين بالربو يصابون بنوب من السعال الشديد التي قد تسبب نوباً من الغشي تقلد حالة الصرع ويستطيع طبيب الأطفال التفريق ما بين هذه الحالات.
أسئلة وأجوبة تفيدك إذا كان لدى طفلك حالة اختلاج: هل يصاب طفلك بارتجاجات عضلية خلال الحرارة ويصبح مضطرب الوعي أو متهيجاً وتعباً؟ فإذا كان كذلك فالأرجح أنه مصاب بحالة الاختلاج الحروري وعليك الاتصال بطبيب الأطفال فوراً وقم بإعطاء الطفل الباراسيتامول ووضع كمادات الماء العادي (و ليس البارد) عليه ريثما تحصل على المساعدة الطبية. هل يصاب طفلك بنوب من السكتة أو الجمدة ويتوقف عن الكلام وعن السمع لثوان أو دقائق؟ وهل لا يتذكر ذلك؟ فإذا كان الجواب بنعم فالمرجح أنه مصاب بداء الصرع الصغير أو نوب الغياب وعليك مراجعة طبيب الأطفال الذي سيقوم بجراء بعض الاستقصاءات أو يحيل الطفل لطبيب أعصاب الأطفال، وهذه الحالة تستجيب بشكل جيد للعلاج الدوائي وتزول مع تقدم العمر.
هل يفقد طفلك وعيه لدقائق أو أكثر؟ وهل يترافق ذلك مع حدوث حركات ارتجاجية في أطرافه وجسمه؟ وهل يتبول على نفسه ويعض لسانه أو يتقيأ؟ فإذا كان الجواب بنعم فطفلك على الأغلب لديه حالة الصرع الكبير ذو الاختلاج المعمم أو حالة صرع جزئي، وسيقوم طبيب الأطفال بفحص طفلك وبطلب الفحوص المتممة ومعظم هذه الحالات تستجيب للعلاج الدوائي.
هل يصاب طفلك البالغ من العمر ستة أشهر أو أكثر بنوب متكررة من التشنج إلى الأمام تصيب العنق وجذع الجسم؟ فإذا كان كذلك فهو على الأغلب مصاب بحالة التشنج الطفلي وبحاجة لتقييم عصبي دقيق. هل يصاب طفلك بالاختلاج رغم تلقيه للأدوية المضادة للاختلاج؟ فإذا كان كذلك فهو بحاجة لتعديل جرعة الدواء أو تغيير الدواء وهذا ما سيقوم به طبيب الأطفال.
* ماذا تفعل إذا أصيب طفلك أو أي طفل أمامك بنوبة اختلاج؟
* ضع الطفل خلال النوبة على ظهره ورأسه مائل إلى أحد الجانبين، أو ضعه على جانبه على أرض صلبة وأبق بجانبه ولا تضع أي شيء في فمه.
* لا تترك الطفل لوحده.
* قم بالإنعاش القلبي التنفسي فم لفم في حال أصيب الطفل بتوقف التنفس وأصبح لونه أزرق.
* قم بالاتصال بالإسعاف في الحالات التالية:
1- إذا استمرت نوبة الاختلاج لأكثر من ثلاث إلى خمس دقائق
2- إذا عاد الاختلاج من جديد بعد توقفه وحدث لديه نوب متعاقبة.
3- إذا تقيأ الطفل بعد توقف الاختلاج اتصل بطبيب الأطفال فوراً وتلق منه التعليمات.
الاختلاجات غير الحرورية أو ما يعرف بالصرع
إن نسبة حدوث الصرع عند الأطفال هي واحد من مئة والمقصود بالصرع عادة هو حدوث نوبتين أو أكثر من الاختلاجات غير الحرورية.
التصنيف:
يعتبر تصنيف الاختلاجات غير الحرورية أمرا هاما وذلك من اجل اختيار الدواء المناسب وتحديد ضرورة القيام باستقصاءات أكثر وكذلك تحديد الإنذار الذي يكون متغيرا بشكل خاص تبعا لنوع الاختلاجات (الجدول رقم 1) يبين تصنيف الاختلاجات.
اختلاجات جزئية معقدة:
- تبدل الوعي لمدة 30 ثانية أو أكثر
- تشيع فيها الأعراض البادية
- سلوك تلقائي في %90 من المرضى
- يحدث النعاس عند %75 من المرضى عقب النوبة
اختلاجات جزئية بسيطة:
- تعتمد الأعراض هنا على وظائف القشر المصاب
- حركية / حسية / ذاتية / نفسية
- قد يعقبه شلل تود TODD
اختلاجات معممة بشكل ثانوي:
كما في الاختلاجات الجزئية البسيطة مع انتشار فعالية الاختلاج بحيث يعطي اختلاج معمم
الاختلاجات المعممة:
اختلاجات مقوية رمعية معممة:
- تبدأ بفقدان مفاجئ للوعي يتلوه وضعية مقوية لمدة 10 - 30 ثانية
- رقص رمعي في العضلات
- ارتخاء بعد النوبة وقد يصيب المصرات ويؤدي للسلس.
الغياب النموذجي:
- يصيب %5 فقط من الأطفال المصابين بالصرع
- يحدث فيه غياب مفاجئ وقصير عن الوعي لمدة اقل من 15 ثانية
- من الشائع حدوث التلقائية أو الرمع أو الحركات العضلية الرمعية
- لا يوجد تخليط ذهني بعد النوبة
- يمكن أن تحدث 100 مرة في اليوم
- يسبقها فرط تهوية لمدة ثلاث دقائق
الغياب غير النموذجي:
يختلف عن الغياب النموذجي بأنه:
- اقل فجائية بالبدء وكذلك في الانتهاء
- فقد المقوية أكثر وضوحا وأسوأ إنذارا
العضلية الرمعية:
- يحدث تقلص عضلي مفاجئ.
- يترافق عادة مع أمراض عصبية تنكسية.
اللامقوية:
يحدث هنا فقدان مفاجئ للمقوية مع سقوط تال على الأرض.
إن التسميات القديمة مثل: الداء الكبير - الداء الصغير - صرع الفص الصدغي - النوبة النفسية الحركية فهي نادرا ما تستخدم حاليا فيطلق على الداء الكبير حاليا اسم الاختلاج المقوي الرمعي المعمم وعلى الداء الصغير اسم نوبة الغياب وعلى الصرع الصدغي والنوبة النفسية الحركية اسم الاختلاجات الجزئية المعقدة.
تقسم الاختلاجات حاليا إلى مجموعتين رئيستين:
أولاً - الاختلاجات الجزئية (البؤرية): وهي التي تنشأ من منطقة قشرية موضعية وتتضمن الاختلاجات الجزئية كل من الاختلاجات الجزئية المعقدة والتي يكون فيها الوعي مضطربا والاختلاجات الجزئية البسيطة التي لا يضطرب فيها الوعي.
ثانياً - الاختلاجات المعممة: ويبدو أن هذه الاختلاجات تصيب كامل القشر في الوقت نفسه. يمكن للاختلاجات الجزئية أن تبقى موضعية في مكان منشئها أو أن تنتشر إلى مناطق أخرى أو أن تصبح معممة بشكل ثانوي ويمكن لانتشار الاختلاجات إلى مناطق قشرية مجاورة أن يؤدي إلى حدوث إصابة متتالية في أجزاء الجسم مثل: المشي الجاكسوني.
يمكن أن يحدث التعمم الثانوي بسرعة بحيث لا يمكن تمييز الاختلاج الجزئي أو البؤري ومنشؤه سريري ويمكن لوجود قصة نسمة سابقة أن تفيد في تمييز الطبيعة الجزئية للاختلاج كما أن الشلل البؤري التالي للاختلاج والذي يدوم مدة قصيرة (شلل تود) يمكن لهذا الشلل أن يقترح اختلاج بؤري لكنه اقل أهمية.
المتلازمات الصرعية:
تحدث عدة متلازمات صرعية عند الأطفال، وهي تترافق مع اختلاجات نوعية وإنذار يمكن تحديده بشكل نسبي، والمتلازمات الأربعة التالية هي أشيع المتلازمات الصرعية عند الأطفال:
1- الصرع الرولاندي السليم
2- الصرع العضلي الرمعي الشبابي السليم (صرع جانز JANZ)
3- التشنج الطفلي
4- متلازمة لينوكس - غاستاوت
الصرع الرولاندي السليم:
وهو يعرف أيضا باسم صرع سيلفيان، الصرع الصدغي المركزي، الصرع الجزئي السليم عند الأطفال.. تعتبر هذه المتلازمة اضطراباً وراثياً يورث بنموذج جسمي قاهر بتعبير متغير وهي تمثل حوالي %16 من مجمل حالات الصرع دون عمر الخامسة عشرة و%24 من الاختلاجات فيما بين عمر 5 - 41 سنة.
وتبدأ هذه الاختلاجات فيما بين عمر 4 - 10 سنوات وتصيب جانبا واحدا من الوجه وهي تترافق عادة مع علامات فموية بلعومية كأصوات غرغرة، ومن الشائع حدوث شواش حس في الغشاء المخاطي للفم والخد. تحدث هذه الاختلاجات عادة أثناء الليل مع اختلاج جزئي بسيط يصيب جانبا واحدا من الوجه والفم ويبقى الوعي كما هو لكن يتدهور الكلام بسبب إصابة العضلات الوجهية.
يحدث التعمم الثانوي عادة خلال النوبة الليلية ويمكن أن يكون هذا التعمم سريعا بحيث لا يمكن تقدير المنشأ البؤري لهذه الاختلاجات. أما الاختلاجات النهارية فهي اقل ميلا للتعمم مع إمكانية تطورها نحو اختلاجات جزئية معقدة.
يصاب حوالي من الأطفال بنوبة اختلاجي واحدة ويصاب %50 بأقل من خمس نوب ويصاب %8 فقط بأكثر من 20 نوبة اختلاجية ويكون المرضى طبيعيين من الناحية العصبية والذهنية. يتميز الـ ا بوجود نوب من ذروات وموجات حادة تتبع بموجة بطيئة ظاهرة فوق المنطقة الصدغية المركزية.
تزول هذه المتلازمة عادة بعمر 16 سنة ويستمر %2 فقط من الأطفال بإصابتهم بالاختلاجات بعد هذا العمر ومع التحسن السريري يعود مخطط كهربائية الدماغ إلى الطبيعي أما المعالجة فهي كما في معالجة الاختلاجات الجزئية.
الصرع العضلي الرمعي الشبابي السليم:
يتميز هذا الصرع بحركات رقصية عضلية رمعية قصيرة في الكتفين والذراعين والتي يمكن أن تحدث بشكل مفرد أو عنقودي CLUSTERS. ويمكن أن تكون هذه الحركات ملحوظة أو مخاتلة بحيث يدركها المريض ولكن لا يشاهدها المراقب. تحدث هذه الاختلاجات بشكل واضح أثناء الصحو وهي لا تؤثر على الوعي.
يصاب حوالي %90 من المرضى باختلاجات مقوية رمعية معممة أيضا أثناء الصحو ويصاب % 53 - 10 باختلاجات الغياب بالإضافة إلى الحركات العضلية الرمعية. يمكن لهؤلاء المرضى الذين يكونون طبيعيين من الناحية العصبية ألا يذكروا إصابتهم باختلاجات رمعية عضلية في الصباح ومن الضروري السؤال حول ذلك.
غالبا ما سهم في حدوث النوب الحرمان من النوم ويكون سن البدء عادة من 21 - 81 سنة. هذه المتلازمة مسؤولة عن 7 % 9 - من مجمل مرضى الصرع بما فيهم البالغون، تتم السيطرة عادة على هذه الاختلاجات بسهولة والدواء المختار هو فالبرويك اسيد واحتمال النكس بعد سحب المعالجة يبلغ %90 لذلك يتطلب المرضى معالجة طويلة الأمد.
التشنج الطفلي:
يحدث التشنج الطفلي تقريبا على وجه الحصر خلال السنة الأولى من العمر ويترافق عادة مع تخلف عقلي وتتراوح نسبة حدوثه ما بين 4000/1 إلى 6000/1 من الولادات الحية ويتألف التشنج من تقلصات فجائية غير محرضة في الأطراف أو العنق أو الجذع
وتكون الحركات العضلية متناظرة عند %99 من الرضع ومن الشائع حدوث النوب على شكل مجموعات ويمكن أن يصاب الرضع بعدة مئات من التقلصات خلال اليوم الواحد. وتكون الاختلاجات عند % 51 - 10 من المرضى مجهولة السبب وتحدث عند مرضى طبيعيين من الناحية التطورية والعصبية ويكون الـ CT SCAN لديهم طبيعي قبل البدء بالمعالجة
ويمكن تحديد العوامل السببية عند %60 من المرضى والحالات التي يجب أن تستبعد هي: عته التصنع المخي، انتان داخل الرحم، التصلب الحدبي، أذية نقص الاكسجة الاقفارية، والاضطرابات الاستقلابية. يستجيب حوالي %75 منهم للمعالجة بالـ ACTH لمدة ستة أسابيع
ويملك المرضى الذين يصنفون مجهولي السبب فرصة اكبر للبقاء طبيعيين أو متأخرين بشكل خفيف وفي النهاية يملك %5 من المرضى نتائج طبيعية بينما يصاب معظمهم بتعوق متوسط إلى شديد ويكون الإنذار أفضل إذا كان التصوير الطبقي البدئي للدماغ طبيعيا وتم البدء بالمعالجة بشكل مبكر.
متلازمة لينوكس - غاستوت:
تتألف هذه المتلازمة من الثالوث التالي:
1- اختلاجات معندة تحدث خلال السنوات الخمس الأولى من العمر والتي يمكن أن تكون إما مقوية أو عضلية رمعية أو بشكل غياب لا نموذجي أو لا مقوية أو عادة مقوية رمعية معممة
2- وجود ذرى بطيئة وانفراغ موجات على مخطط الـ EEG
3- وجود تأخر عقلي عند % 60 - 20 من المرضى قبل بدء الاختلاجات ومع مرور الوقت يصبح حوالي %90 من المرضى متأخرين من الناحية الذهنية. يستجيب اقل من من المرضى للمعالجة والأدوية المختارة الأولى هي: فالبروات أو البنزوديازيبنات وتكون المشاركة بين الفالبروات والايثوسوكساميد مفيدة أحيانا.
قد يفيد الكاربامازيبين للسيطرة على الاختلاجات البؤرية ولكن وصفت حالات من تفاقم نوب الغياب والامقوية والعضلية الرمعية والمقوية الرمعية محدثا بالكاربامازيبين. تفيد الحمية المولدة للكيتون والتي تكون غنية بالدسم وفقيرة بالبروتين والسكريات عند بعض الأطفال.
الاستقصاءات:
يعتبر الصرع تشخيصا سريريا بشكل أساسي ويمكن القيام باستقصاء معظم الأطفال بدون قبولهم في المشفى ويعتبر تقييم النوبة بالمشاهدة ذا أهمية بالغة ويجب تفريق الاختلاجات عن:
1- نوب الغشي وحبس النفس
2- الشقيقة
3- العرات
4- أحلام اليقظة
5- فرط التهوية
6- الاختلاجات الكاذبة
7- تظاهرات أخرى مثل القلس المعدي المريئي واللانظميات القلبية.
ويعتبر الفحص السريري مهما لاستبعاد الخلل العصبي البؤري والمتلازمات الجلدية العصبية. الفحوص المخبرية: قد يستطب معايرة كالسيوم المصل - البولة - سكر الدم الصباحي - سريريا ونادرا ما تكون التحاليل المخبرية الأخرى ذات قيمة ولكنها قد تكون مهمة في حالات خاصة.
البزل القطني: يقتصر اجراؤه للأطفال الذين ليس عندهم دليل على ارتفاع توتر داخل القحف والذين يمكن ان يكون لديهم التهاب سحايا أو التهاب دماغ أو آفة عصبية تنكسية حيث يمكن ان يرتفع بروتين CSF في الأمراض التنكسية العصبية.
شعاعيا: تقريبا دائما لا تعتبر الصورة البسيطة للجمجمة مستطبة في تقييم الطفل المصاب باختلاجات ويعتبر التصوير الطبقي المحوري للدماغ هو الاستقصاء المختار عند الشك بوجود آفة بؤرية أو بنيوية في الجملة العصبية المركزية ويجب إجراؤه لكل من الأطفال:
1- الذين لديهم اختلاجات تنشا بشكل مستمر من بؤرة واحدة
2- الذين لديهم شذوذات عصبية بالفحص
3- الذين لديهم موجات بؤرية بطيئة على تخطيط الدماغ الكهربي أي على الـ EEG
4- الذين لديهم تبدل في الشخصية أو المستوى الدراسي
5- في حال عدم السيطرة على الاختلاجات بسهولة
ونادرا ما يكون لوجود شذوذات على التصوير الطبقي تأثيرا على الخطة العلاجية وأصبح للـ ,IRM PET دورا مهما في استقصاء حالات منتقاة ا: يعتبر مساعدا في تأكيد التشخيص السريري للصرع وفي التفريق بين الاختلاجات المعممة والجزئية ويجب الا يعتمد تشخيص الصرع على أية حال على وجود انفراغات ذروية بين النوب فقط
حيث توجد هذه الانفراغات في 3 - %5 من الأطفال بعمر 4 - 12 سنة وبشكل عكسي لا يستبعد مخطط EEG السليم داخل النوب تشخيص الاختلاجات وان انتشار شذوذات الـ EEG ما بين نوبتين تتبدل بشمولية الاستقصاءات فعلى سبيل المثال: المنبه الضوئي - فرط التهوية - الحرمان من النوم تزيد كلها من فرصة تسجيل الشذوذات.
وقد اثبت حديثا الأهمية الكبيرة للمراقبة المطولة للـ EEG مقارنة بشريط الفيديو في دراسة الأطفال المحتمل أصابتهم باختلاجات ويعتبر الحرمان من النوم ذا أهمية خاصة قبل إجراء المراقبة بالـ EEG عندما تكون الاختلاجات من منشا بؤري.
المعالجة:
ليس من الثابت حتى الآن فيما إذا كان كل الأطفال يحتاجون إلى المعالجة الدوائية بعد إصابتهم بنوبة الاختلاج الأولى ويجب ان تقارن خطورة حدوث نوب اختلاجية أخرى مع فعالية المعالجة الدوائية وتأثيراتها الجانبية وتأثير تناول الطفل للدواء على شخصيته.
ويعتمد معدل تغير نكس الاختلاجات على نمط هذه الاختلاجات وموجودات الـ EEG والحالة العصبية للطفل. ويصاب الأطفال الذين لديهم نوب اختلاجية من نمط نوب الغياب والنوب اللامقوية والنوب العضلية الرمعية، يصاب هؤلاء بشكل ثابت بنوب اختلاجية متكررة وبالتالي فهم يحتاجون للمعالجة الوقائية.
تبلغ نسبة خطورة نكس الاختلاجات حوالي %30 عند الأطفال المصابين بنوب مقوية رمعية معممة والذين يكونون طبيعيين من الناحية العصبية ولديهم ا طبيعي ضمن النوب بينما تبلغ هذه النسبة %96 عند الأطفال المتأذين عصبيا والذين لديهم اختلاجات معقدة واضطراب على الـ EEG بعد إصابتهم بالنوبة الأولى.
يجب ان تبدأ المعالجة بدواء واحد فقط وتزاد الجرعة تدريجيا حتى يتم الوصول إلى السيطرة على الاختلاجات مع الحد الأدنى من التاثيرات الجانبية للدواء ويجب ان يضاف دواء آخر للمعالجة إذا كان الدواء الأول غير فعال وذلك بنفس الطريقة التي يعطى بها الدواء الأول وإذا توقفت الاختلاجات يتم عندها سحب الدواء الأول.
ويجب اعتبار المعالجة بدواء واحد هي المفضلة دوما عن المعالجة بعدة أدوية ويعتمد اختيار الدواء المضاد للاختلاج على نمط الاختلاج كما هو مبين في الجدول التالي:
الأدوية المستخدمة في معالجة الاختلاجات
الاختلاجات المقوية الرمعية المعممة:
- كاربامازيبين
- كلوبازام - بنزوديازيبين
- فينوباربيتون
- فينيتوئين
- فالبروات
- بريميدون
نوب الغياب النموذجية:
- ايتوسوكسيمايد
- فالبروات
نوب الغياب اللانموذجية:
- فالبروات
- كلونازيبام
- نيترازيبام
الاختلاجات العضلية الرمعية والنوب اللامقوية:
- فالبروات
- كلونازيبام
- نيترازيبام
- ACTH
الاختلاجات الجزئية البسيطة والمعقدة:
- كاربامازيبين
- كلوبازام
- فينوباربيتون
- فينيتوئين
- بريميدون
الأدوية المضادة للاختلاجات
كاربامازيبين:
يعتبر هذا الدواء هو الخيار الأول في معالجة الاختلاجات الجزئية والاختلاجات المقوية الرمعية المعممة عدا تلك التي تحدث في حالة الصرع الشبابي العضلي الرمعي السليم والجرعة المبدئية هي 5 - 10 ملغ / كغ / يوم موزعة على جرعتين أو ثلاثة وتزاد هذه الجرعة زيادة واحدة أو زيادتين على مدى 10 أيام بحيث تبلغ الجرعة النهائية 20 ملغ / كغ / يوم
ويجب مراقبة المستوى الدموي للدواء بشكل مبدئي للوصول إلى الجرعة النهائية المناسبة ويتوفر الـ كاربامازيبين على شكل حبوب قابلة للمضغ وهناك شكل حديث هو ذو الإطلاق المتواصل الذي يعطى مرتين يوميا وهو يعطي مستوى مصليا اكثر ثباتا.
تتضمن التأثيرات الجانبية للكاربامازيبين: النعاس - الهزع - شفع عابر - ويمكن تخفيف هذه التاثيرات باعطاء جرعة بدئية مخفضة. ويبدو ان للكاربامازيبين تأثيرات جانبية قليلة على القوى الإدراكية للمرضى بالمقارنة مع مضادات الاختلاجات الأخرى المستخدمة وتعتبر السمية الدموية لهذا الدواء من الحوادث غير الشائعة نسبيا. تعتبر الحتلات التالية من التأثيرات الجانبية الخطرة الأخرى للكاربامازيبين وهي:
- متلازمة ستيفن - جنسن
- التهاب الكبد
- اضطراب الحركة
ويجب ان تتم معايرة مستوى الكاربامازيبين مع معايرة المستقلب الناتج عنه: 10 - 11 ايبوكسيد في حال حدوث اية تاثيرات جانبية. يتدخل الاريترومايسين في استقلاب الكاربامازيبين ويمكن ان يؤدي إلى سمية شديدة. ويمكن ان يؤدي الكاربامازيبين بالجرعات الكبيرة إلى انسمام بالماء بسبب تأثيره المضاد للإدرار ويمكن ان يحرض بعض أشكال الاختلاج.
فالبروات:
يعتبر هذا الدواء ذا قيمة كبيرة في معالجة الاختلاجات المعممة المقوية الرمعية ونوب الغياب النموذجية واللانموذجية والاختلاجات العضلية الرمعية والاختلاجات اللامقوية ويؤدي هذا الدواء بشكل نادر إلى تأثير على إدراك الطفل ويمكن تخفيض الغثيان الناجم عن تعاطي هذا الدواء بشكل كبير بإعطاء الأشكال المغلفة منه وتعتبر السمية الكبدية القاتلة هي أهم تأثير جانبي للدواء عند الأطفال خاصة الذين أعمارهم دون السنتين والذين يتلقون أدوية أخرى مضادة للاختلاج وتبلغ نسبة خطورة هذا التأثير الجانبي 1 / 500
تتضمن التأثيرات الجانبية الأخرى للفالبروات:
- التهاب البنكرياس
- زيادة الوزن
- الرجفان
- نقص الكريات البيض
- نقص الصفيحات
- عدم تصنع الكريات الحمر
يمكن ان يتدخل الاسبرين في ارتباط البروتين بالفالبروات ويمكن ان يحدث انسمام بالفالبروات.
فينيتوئين:
يعتبر هذا الدواء ذو قيمة في معالجة الاختلاجات المعممة المقوية الرمعية والاختلاجات الجزئية ويمكن لهذا الدواء ان يؤثر على الوظيفة الإدراكية بشكل عكسي ويمكن ان يؤدي إلى فرط تنمي في اللثة والشعرانية وتتضمن التاثيرات الجانبية الخطيرة للفينيتوئين:
- متلازمة ستيفن - جنسن
- متلازمة تشبه SLE
- التهاب الكبد
- لمفوما كاذبة
- التهاب الكلية
- فقر دم كبير الكريات
- اعتلال اعصاب محيطية
- التدخل في استقلاب الفيتامين د
ويمكن ان يؤدي الفينيتوئين إلى انخفاض في المستوى المصلي لكل من الفوليك اسيد والفيتامين K. يعطى الفينيتوئين بجرعة 5 ملغ / كغ / يوم (حتى وزن 30 كغ) اما المراهقون فاقصى جرعة لهم هي 200 - 300 ملغ / يوم موزعة على جرعتين. يتم استقلاب الفينيتوئين بسرعة عند بعض الأطفال ويتطلب هؤلاء إعطاء جرعة اكبر من المعتاد.
فينوباربيتون:
لا يزال هذا الدواء يستخدم في معالجة الاختلاجات المعممة المقوية الرمعية والاختلاجات الجزئية. ولا يزال استخدامه على أية حال محددا بسبب تأثيراته الجانبية السلوكية الشائعة بما فيها فرط النشاط وعدم الانتباه ويمكن ان يؤدي إلى التركين عند الأطفال الكبار ويمكن ان يؤدي أيضا إلى حدوث التهاب الكبد وطفح ناجم عن تحسس ذاتي.
يؤدي إعطاء الفالبروات في الوقت نفسه إلى ارتفاع المستوى المصلي للفينوباربيتون عادة. يعطى هذا الدواء بجرعة 5 ملغ / كغ / يوم عند الأطفال الذين تصل اوزانهم حتى 20 كغ ثم 3 ملغ / كغ بعد ذلك الوزن وتبلغ جرعة المراهقين 60 ملغ مرتين في اليوم وتحتاج المعالجة لفترة 1 - 3 اسابيع للحصول على ثبات مصلي للدواء ويعتبر الفينوباربيتون دواء امنا وفعالا كمضاد للاختلاج عند الأطفال الذين لا يؤدي لديهم لحدوث تاثيرات جانبية على السلوك.
ايتوسوكسيمايد:
يستخدم هذا الدواء بشكل رئيسي في معالجة اختلاجات نوب الغياب النموذجية ويمكن ان يؤدي هذا الدواء إلى حدوث الغثيان والاقياء والنعاس والصداع وتتضمن التأثيرات الجانبية الأخرى: تأثيرات دموية - متلازمة تشبه سج وقد وصفت متلازمة ستيفن جنسن كاختلاط لتناول هذا الدواء ولكنه يعتبر بشكل عام دواء سليما وفعالا.
بنزوديازيبين:
يعتبر هذا الدواء مفيدا في معالجة الاختلاجات العضلية المقوية والنوب اللامقوية ونوب الغياب وأحيانا الاختلاجات المعممة المقوية الرمعية والاختلاجات الجزئية. يعتبر الديازيبام هو الدواء المختار في المعالجة الإسعافية للحالة الصرعية حيث يعطى عن طريق الوريد أو عن طريق الشرج.
وتبين حديثا ان لورازيبام هو دواء فعال أيضا وقد يكون تأثيره المضاد للاختلاج أطول من الديازيبام وبينت إحدى الدراسات أن لورازيبام يكون فعالا في إيقاف الاختلاج عندما يعطى عن طريق الشرج بنسبة 7/8 وتبين حديثا فائدة كل من الأدوية التالية في الوقاية من الاختلاجات عندما تعطى عن طريق الفم: كلورازام - نيترازيبام - كلونازيبام.
والتأثير الجانبي الرئيسي لهذه الأدوية هو التركين والذي يكون اقل ملاحظة باستخدام كلوبازام. يؤدي نيترازيبام عادة إلى تأثيرات جانبية بصلية غير مرغوبة.
ACTH:
يعتبر إعطاء ACTH لمدة 6 أسابيع هو المعالجة المختارة للتشنج الطفلي وكذلك لبعض الأطفال الكبار المصابين باختلاجات عضلية مقوية ويعتبر SYNACTHEN DEPOT هو البديل الحديث.
الحالة الصرعية:
يمكن تعريف الحالة الصرعية بأنها فعالية مستمرة للاختلاج أو اختلاجات متكررة بدون وجود فترات من تحسن الوعي وذلك لمدة نصف ساعة أو أكثر. ويمكن ان يتلو حدوث الحالة الصرعية تأذي الدماغ أو الوفاة ويجب ان يقبل المريض في المشفى كحالة إسعافية.
ويجب ان يراقب المريض من الناحية التنفسية والقلبية الدورانية وإذا لم نتمكن من فتح وريد بسرعة فيمكن إعطاء الديازيبام عن طريق الشرج وعند التوصل إلى طريق وريدي يجب عندها اخذ عينات دموية لمعايرة سكر الدم والشوارد والكالسيوم والبولة. ويجب ان يعطى دكستروز %10 وريديا في حال وجود نقص السكر بمقدار 5 مل/ كغ بسرعة. وفيما يلي المعالجة الدوائية المناسبة للحالة الصرعية:
ديازيبام:
- 0.2 - 4.0 ملغ / كغ I.V بمعدل 1 ملغ / دقيقة- الجرعة القصوى 10 ملغ
- 0.5 ملغ / كغ من نفس المحلول الوريدي عن طريق الشرج - يمكن تكرارها بعد 15 دقيقة عند الضرورة
فينيتوئين:
- 15 - 20 ملغ / كغ I.V على مدى 20 دقيقة - يجب ان يراقب خلالها نظم القلب والضغط الشرياني
فينوباربيتون:
- 15 ملغ / كغ I.V / I.M على مدى 20 دقيقة (ويمكن ان يعطى على جرعتين) - يجب مراقبة النظم التنفسي أثناء الإعطاء
باراالدهيد:
- 0.15 - 3.0 مل / كغ I.M (الجرعة القصوى 5,2 مل)- يمكن ان يؤدي إلى انحلال البلاستيك
- أو 1/1 0.3 مل / كغ في زيت معدني عن طريق الشرج - يجب ان يحفظ بعيدا عن الضوء
- أو 200 مل / كغ من محلول 2 - % 01 I.V ثم 20 ملغ / كغ / ساعة
كلوبازام:
- 0.5 1.5 ملغ / كغ / يوم
لورازيبام:
- 0.05 - 1.0 ملغ / كغ I.V - الجرعة القصوى 4 ملغ
التخدير:
- يعطى مركب باربيتوري قصير التاثير - يعطى في حال استمرار الاختلاج لمدة 30 - 06 دقيقة
الإنذار:
تخف الاختلاجات عند حوالي 60 - % 57 من الأطفال ويقال بان الهوادة قد حدثت عادة بعد مرور 3 سنوات أو اكثر من دون اختلاجات.ويكون الإنذار افضل في الاختلاجات مجهولة السبب مما هو في الاختلاجات التي يمكن تحديد سببها. تترافق العوامل التالية مع إنذار اسوا بالنسبة للاختلاجات:
1- حدوث النوب الاختلاجية بشكل متكرر كثيرا قبل المعالجة
2- الاختلاجات الجزئية
3- كلما كان سن البدء متقدما
4- وجود اذيات عصبية
ويمكن توقع الوصول إلى السيطرة على الاختلاجات من نوع نوب الغياب عند %90 من المرضى ويكون الإنذار أسوأ في حال نوب الغياب اللانموذجية ووجود شذوذ في EEG ووجود اضطراب عصبي أو تطوري ووجود قصة عائلية للصرع.
يمكن سحب المعالجة الدوائية ببطء عادة عندما تمر سنتان دون حدوث اختلاج عند الطفل وتكون خطورة النكس أعلى ما يمكن في أول سنتين تاليتين لإيقاف المعالجة وتتراوح بين 15 - %40 في دراسات مختلفة ولا زالت التقارير حول تأثير الصرع على الفعالية الاجتماعية والقدرة الذهنية متضاربة وقد لوحظ ازدياد خفيف في نسبة الوفيات المرافقة للصرع.
الاختلاج الحروري
تحدث الاختلاجات الحرورية بين عمر 3 أشهر و6 سنوات وهي تصيب 3 - % 4 من الأطفال وتصل إلى ذروة حدوثها بعمر 18 شهراً. وتبلغ نسبة النكس بعد نوبة الاختلاج الحروري الأولى %50 عند الأطفال الذين عمرهم اقل من سنة واحدة و%28 عند الأطفال الذين هم فوق السنة من العمر.
ونسبة حدوث النوبة الثالثة هي %40 عند كل الأطفال و%40 فقط من الأطفال الذين أصيبوا بالنوبة الثالثة سوف يحدث لديهم نوبة اختلاج حروري رابعة وبالتالي وبشكل عام فان 9 - % 51 فقط من مجمل الأطفال سوف يصابون بثلاثة اختلاجات حرورية أو أكثر. تترافق العوامل التالية مع ازدياد نسبة حدوث النكس:
1- وجود قريب من الدرجة الأولى مصاب بالصرع
2- وجود قريب من الدرجة الأولى مصاب باختلاج حروري
3- حدوث اختلاجات حرورية معقدة (مثل الاختلاجات البؤرية - اختلاج يستمر لأكثر من 15 دقيقة - حدوث نوبة اختلاج لمرتين أو أكثر في سياق المرض الواحد المسبب للترفع الحروري)
4- حدوث النوبة الاختلاجية الأولى بعمر اقل من 14 شهرا
وتكون نسبة النكس 80 - %100 في حال وجود 3 أو أكثر من العوامل السابقة بينما تكون فقط % 12 إذا لم يتواجد أي من العوامل السابقة.
التحريات:
يجب ان تملى الاستقصاءات التي ستجرى للطفل الذي أصيب بنوبة اختلاج حروري بناء على الموجودات السريرية ويمكن لبعض الأطفال ان يكون لديهم انتان خفي خطير ومن الحكمة إجراء البزل القطني للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 18 شهرا
حيث ان علامات التهاب السحايا عند هؤلاء الأطفال يمكن ان تكون خفية. ويجب ان يقتصر إجراء التحريات المخبرية والشعاعية على الأطفال الذين يشتبه سريريا عندهم بوجود أي اضطراب يمكن كشفه بهذه التحريات. يمكن ان نشاهد شذوذا على EEG خاصة خلال الأسبوعين التاليين لحدوث نوبة الاختلاج ولكن تعتبر هذه الشذوذا ذات قيمة محددة في تقييم الإنذار.
اختلاطات الاختلاج الحروري:
التأذي الدماغي:
من النادر ان تترافق الاختلاجات الحرورية مع أذية دماغية وقد بينت الاختبارات التي أجريت في المشروع العالمي المشترك لفترة ما حول الولادة خذذ عدم وجود أي دليل لأي تعوق تال لحدوث الاختلاجات الحرورية. أما الاختلاجات الحرورية المديدة التي يمكن ان تؤدي إلى تأذي قشر الدماغ فهي تحدث عادة كنوبة أولى ضمن هذه الاختلاجات.
وقد بينت دراسة الـ NCPP ان خطورة حدوث نوبة اختلاج حروري طويلة بشكل لاحق هي %1.4 فقط فيما إذا كانت النوبة الحرورية الأولى ليست طويلة. وبالتالي فان خطورة حدوث تأذي دماغي بسبب تكرر الاختلاجات الحرورية هي خطورة قليلة.
الصرع:
يحدث الصرع بشكل تالٍ للاختلاج الحروري بنسبة 2 - 5.4 % فقط عند الأطفال الذين كانوا سابقا طبيعيين (والمقصود بالصرع عند هؤلاء الأطفال هو حدوث نوبتين أو اكثر من الاختلاجات دون ترفع حروري والتي كانت تحدث سابقا مع ترفع حروري)
وتوجد دراسات عديدة آخرها دراسة أجريت في بريطانيا في عام 1970 على 1500 طفل تقترح بأنه من غير المرجح ان يكون هذا الصرع ناجما عن اختلاج حروري وتكون خطورة تطور الاختلاج الحروري نحو الصرع اكبر عند الأطفال التالين:
- وجود قصة اختلاج حروري معقد سابق
- وجود قصة عائلية للصرع
- وجود شذوذ عصبي سابق
وعلى أية حال فان معظم الأطفال الذين تتوفر لديهم العوامل السابقة لن يتطور لديهم صرع تال للاختلاج الحروري.
المعالجة:
تقسم معالجة الاختلاج الحروري إلى معالجة النوبة الحادة والى المعالجة الوقائية فيجب ان يعطى الطفل أثناء إصابته باختلاج حروري الديازيبام 0.3 ملغ / كغ (الجرعة القصوى 10 ملغ) أو لورازيبام 0.1 ملغ / كغ (الجرعة القصوى 4 ملغ) عن طريق الوريد.
وإذا كان من الصعب الحصول على طريق وريدي فيمكن إعطاء كل من الدواءين شرجيا بجرعة 0.5 ملغ / كغ (القصوى 15 ملغ) و0.1 ملغ / كغ (القصوى 4 ملغ) بالترتيب. ويتم إدخال المحقن الخاص المستخدم للحقن عن طريق الشرج لمسافة 5 سم تقريبا داخل الشرج ثم يتم الحقن
ويجب ان يتم ضغط الآليتين بعد سحب المحقن منعا لتسرب الدواء ويمكن توقع توقف الاختلاج خلال 4 - 5 دقائق بعد إعطاء الدواء عند 80 - 90 % من المرضى. يمكن الاختلاج ان ينكس في حالات قليلة جدا وذلك بعد 15 - 20 دقيقة عادة ويمكن في هذه الحالة وكذلك في حال استمرار الاختلاج لمدة 10 دقائق ان تكرر الجرعة السابقة.
الوقاية من الاختلاج الحروري:
نادرا ما يكون هذا الأمر ضروريا ولا يوجد دليل فيما إذا كان لهذه المعالجة الوقائية الدوائية أي اثر على المدى البعيد في منع حدوث التأذي الدماغي أو الصرع. كذلك يكون دور الاهل في الوقاية هو الإجراءات البسيطة كالسيطرة على ارتفاع الحرارة للوقاية من حدوث الاختلاج الحروري وإعطاء الطفل الباراسيتامول وتطبيق كمادات الماء العادي (و ليس البارد) عليه اذا كانت حرارته أكثر من 38 درجة ونصف. والأدوية المستخدمة للوقاية هي أدوية محدودة حيث ان كلاً من الكاربامازيبين والفينيتوئين هما غير فعالين في الوقاية.
الفينوباربيتون: يعتبر إعطاء الفينوباربيتون فعالا في الوقاية من حدوث الاختلاج الحروري في %80 من الحالات عندما يعطى بشكل يومي. وعلى أية حال فان هذا الدواء يكون غير مفيد فيما لو أعطي أثناء المرض فقط. وبالتالي يمكن أحيانا ان تؤخذ المعالجة بالفينوباربيتون بعين الاعتبار كمعالجة وقائية للأطفال المصابين باختلاجات حرورية متكررة بكثرة.
ويجب ان تقارن مخاطر استخدام هذا الدواء بشكل يومي مع الفوائد التي يمكن الحصول عليها من هذه المعالجة ومع مخاطر تكرر الاختلاج الحروري. يمكن ان يؤدي الفينوباربيتون إلى حدوث الهياج عند الطفل واضطراب النوم (تصل هذه النسبة حتى % من الأطفال ويمكن ان تؤدي أيضا إلى تدني في المستوى الإدراكي للطفل بينما تكون الاختلاجات الحرورية دائما سليمة الإنذار في اغلب الحالات. ويقرر معظم الأهالي التوقف عن إعطاء الدواء ويجب في حال الاستمرار بإعطاء الدواء ان يعطى بجرعة 4 - 5 ملغ / كغ كجرعة وحيدة مسائية.
الفالبروات: يعتبر هذا الدواء فعالا أيضا كالفينوباربيتون في السيطرة على الاختلاجات الحرورية ولكن من النادر ان يستخدم هذا الدواء في الوقاية من الاختلاجات الحرورية لان معظم الأطفال الذين يحتاجونه هم من الفئة العمرية ذات الخطورة العالية بالنسبة لتعرضهم للسمية الكبدية القاتلة المحدثة بالفالبروات.
الديازيبام: يفيد هذا الدواء في الوقاية من حدوث الاختلاج الحروري وذلك عندما يعطى خلال المرض المسبب للاختلاج الحروري ويعطى اما على شكل تحاميل شرجية أو يعطى نفس السائل المعد للحقن عن طريق الوريد وذلك عن طريق الشرج وذلك كل 8 - 21 ساعة.
وتكون هذه الطريقة غير فعالة عند % 25 من الأطفال المصابين باختلاج حروري والذين تنذر الحرارة لديهم بحدوث الاختلاج. يمكن إعطاء الديازيبام عن طريق الشرج في المنزل للأطفال الذين يصابون باختلاج حروري يستمر لفترة طويلة ويجب هنا ان يعطى في هذه الحالة فور بدء الاختلاج ويجب تعليم الأهل طريقة استخدام الدواء في المنزل بشكل جيد.
متابعة الطفل المصاب باختلاج حروري:
يمكن ان يكون تأثير الاختلاج الحروري على الأهل كبيرا فيعتقد الأهل ان طفلهم يموت خلال النوبة الأولى للاختلاج لذلك يجب ان يزود الأهل بتوضيح دقيق حول الاختلاج وكذلك حول الإنذار وخيارات المعالجة ومن المفيد تزويد الأهل بنشرات مكتوبة حول ذلك.
ويعتبر تثقيف الأهل أمرا هاما وذلك بسبب خطورة نكس الاختلاج وبسبب ان % 20 من الإخوة يمكن أن يصابوا باختلاجات حرورية ويجب مقابلة الأهل بعد عدة أسابيع من بدء الاختلاج من اجل سؤالهم أسئلة إضافية ومن اجل تزويدهم بمعلومات إضافية وطمأنتهم من اجل الحفاظ على نمط طبيعي لحياة الطفل